Por que fazer este exame?
Para auxiliar na investigação de episódio trombótico; para determinar se o paciente apresenta deficiência hereditária de proteína C ou de proteína S.
Quando fazer este exame?
Em pacientes com tromboembolismo; quando um recém-nascido apresenta distúrbio grave da coagulação, como coagulação intravascular disseminada (CID) ou púrpura fulminante; algumas vezes, quando um parente próximo apresenta deficiência hereditária de proteína C ou de proteína S.
O que está sendo pesquisado?
As dosagens de proteína C e de proteína S são testes independentes que, geralmente, fazem parte da investigação de possível distúrbio da coagulação. Os testes dosam a quantidade de cada proteína a fim de avaliar se estão realizando apropriadamente suas funções no organismo.
Normalmente, quando um tecido ou vaso sanguíneo é danificado, ocorre um processo denominado hemostasia que se inicia com a formação de um tampão no local da lesão para interromper o sangramento. Pequenos fragmentos de células, denominadas plaquetas, sofrem agregação e aderem ao local da lesão, dando início a chamada cascata da coagulação, com ativação dos fatores da coagulação um após o outro. À medida que a cascata se aproxima do final, o fibrinogênio é convertido pela trombina em fios de fibrina insolúveis que sofrem ligação cruzada para formar uma rede de fibrina estável no local da ferida. A rede de fibrina adere ao local da ferida junto com as plaquetas formando um coágulo sanguíneo estável. Essa barreira evita perda adicional de sangue e se mantém no local até que a região ferida esteja cicatrizada. Deve haver uma quantidade adequada de plaquetas e todos os fatores da coagulação devem estar funcionando normalmente para que se forme um coágulo estável.
As proteínas C e S ajudam a regular a formação de coágulo. Elas atuam conjuntamente em sistema de retroalimentação (feedback) com a trombina, um fator da coagulação capaz de acelerar ou desacelerar o desenvolvimento do coágulo sanguíneo. A trombina inicialmente se combina com uma proteína denominada trombomodulina para, então, ativar a proteína C. A proteína C ativada (APC) combina-se com a proteína S (um cofator) e, juntas, atuam degradando os fatores VIIIa e Va da coagulação (esses fatores ativados são necessários para a produção de trombina). O efeito final é retardar a produção de nova trombina e inibir a formação de mais coágulos. Se não houver proteína C ou proteína S em quantidade suficiente, ou se alguma delas não estiver funcionando normalmente, a formação de trombina prossegue em grande parte sem controle. Assim, é possível haver coagulação excessiva ou imprópria capaz de bloquear o fluxo de sangue em veias e, raramente, em artérias (trombose).
Os problemas com proteína C e proteína S podem ser transmitidos de pai para filho (hereditários) ou podem ser causados por um quadro ou por doença subjacente (adquiridos).
Há dois tipos de deficiência de proteína C:
Tipo 1, relacionado com a quantidade.
Tipo 2, relacionado com função anormal.
A proteína S existe em duas formas: livre e ligada, mas apenas a forma livre está disponível para se combinar com a proteína C. Há três tipos de deficiência de proteína S:
Tipo 1, deficiência causada por quantidade insuficiente.
Tipo 2, por função anormal.
Tipo 3, por aumento na depuração da proteína S livre.
Os testes funcionais para proteína C e proteína S medem sua atividade e avaliam sua capacidade de regular e retardar a coagulação sanguínea. A redução na atividade pode ser causada por redução na concentração das proteínas C ou S ou, mais raramente, por disfunção dessas proteínas. Os testes antigênicos para proteína C e proteína S medem a quantidade em que elas estão presente. A proteína S atua com a proteína C. Encontra-se no sangue em duas formas, livre ou ligada a outra proteína, mas apenas a forma livre está disponível para se combinar com a proteína C. Os testes antigênicos para proteína S medem a fração livre ou a quantidade total.
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